La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual (NIU).
Es una entidad que se engloba dentro de las enfermedades denominadas “raras”; aunque esto no quiere decir que esta patología no se vea con cierta frecuencia en las consultas de neumología, ya que se estima que en España la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas.
La historia natural de la FPI es muy variable e impredecible. Hay pacientes que desde el momento del diagnóstico van a presentar una lenta progresión de la enfermedad con un deterioro clínico y funcional muy paulatino.
Otras veces el deterioro es muy rápido desde el inicio del diagnóstico presentando en pocos meses una insuficiencia respiratoria crónica. Y hay un tercer grupo de pacientes en los que la enfermedad se manifiesta con periodos de relativa estabilidad alternando con episodios de progresión rápida o deterioro clínico agudo. Estos episodios de empeoramiento significativo y brusco es lo que se denominó por primera vez en 1993 “exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar”.
Al igual que la FPI es una enfermedad que se diagnostica por exclusión de otras patologías, y que requiere haber descartado otras entidades que puedan presentar patrón de NIU radiológico o histológico. El diagnóstico de la agudización de la FPI también va a ser de exclusión. En la actualidad se han definido unos criterios diagnósticos para esta enfermedad y son los siguientes:
-. El paciente debe tener un diagnóstico previo o concurrente de Fibrosis pulmonar.
-. Aumento inexplicado de disnea en los últimos 30 días.
-. Presencia de consolidaciones o infiltrados nuevos con patrón de vidrio deslustrado sobre la fibrosis existente, observados en el TAC torácico.
-. Se debe descartar infección como causante de esos nuevos infiltrados o ese empeoramiento de la disnea.
-. También debemos descartar otras causas que simulen el cuadro. Lo más importante a descartar sería: Episodio de Insuficiencia cardiaca aguda; excluir la presencia de un tromboembolismo pulmonar; una bronco-aspiración aguda, o la inhalación de sustancias tóxicas.
Aunque para su diagnóstico no debemos encontrar ninguna causa aparente, sí se conocen distintos factores que pueden desencadenar una exacerbación en los pacientes que padecen FPI, así se han descrito casos de agudizaciones tras la realización de procedimientos invasivos como la toma de biopsias pulmonares o incluso la realización de la lavado broncoalveolar a través de broncoscopia. En otras ocasiones el deterioro brusco ha ocurrido tras una broncoaspiración o tras infecciones virales. También la exposición o administración de diferentes fármacos tales como etanercept, everolimus, infliximab, etc, pueden en determinadas ocasiones ser factores desencadenantes de la agudización, al igual que los antineoplásicos y el tratamiento con radioterapia. Incluso ambientes contaminados con altas concentraciones de ozono troposférico y óxidos nitrosos podrían estar involucrados.
Todos estos posibles factores desencadenantes ponen de manifiesto la complejidad de los distintos mecanismos patogénicos de esta enfermedad, mecanismos que en la actualidad desconocemos. Un problema importante que con frecuencia suele verse a la hora de ir descartando otras patologías que simulan una agudización de la FPI, es que en ocasiones la extrema gravedad del cuadro, no nos permite realizar pruebas invasivas que ayuden a excluir una sobreinfección, teniendo entonces que manejar empíricamente la situación y obligándonos a actuar con sólo el diagnóstico de sospecha o presunción y no con un diagnóstico de certeza.
Para complicar más la situación, aparte de la gravedad del cuadro y de la complejidad de su diagnóstico de certeza, carecemos de evidencia científica a la hora de tratar estas agudizaciones. En las guías y recomendaciones internacionales sobre el manejo de la exacerbación de la FPI, solo disponemos de tratamientos con evidencia de calidad muy baja y con fortaleza de recomendación débil, ya que estas recomendaciones no están fundadas en ensayos clínicos rigurosos, sino sólo en la experiencia de los médicos sobre casos clínicos aislados. Lo que con mayor frecuencia se suele administrar son dosis elevadas de glucocorticoides o bolos de glucocorticoides, pero falta evidencia incluso en cuanto a las dosis recomendadas, los días duración del tratamiento, la vía de administración elegida, etc.
Por todas estas razones, el pronóstico de las agudizaciones de la FPI es lamentablemente muy malo, la mortalidad se estima en casi la mitad de los casos, siendo cercano al 90% en aquellos pacientes que precisen de ventilación mecánica no invasiva. Lo que hace que las agudizaciones de la fibrosis pulmonar sean las complicaciones más graves que pueden sufrir estos enfermos.
Ya que en sí mismas las agudizaciones de la FPI con tan graves, lo que mejor podemos hacer a día de hoy es intentar prevenirlas con los nuevos fármacos antifibróticos que ya están disponibles en el mercado, y seguir investigando en el desarrollo de nuevos tratamientos para esta devastadora enfermedad.
