El día 5 de Mayo, como todos los años, se celebra el Día Mundial de hipertensión pulmonar, evento avalado oficialmente por 22 asociaciones de pacientes, 10 organizaciones de enfermedades raras y afiliadas, y ocho sociedades científicas.

 

El objetivo de este día es concienciar y sensibilizar a la sociedad de esta enfermedad. Diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en una fase temprana es el gran reto que actualmente tienen los neumólogos sobre una enfermedad que es crónica, progresiva, rara y, hasta el momento, incurable.

 

La hipertensión arterial pulmonar provoca un aumento anómalo de la presión de las arterias pulmonares, produciendo una disfunción del ventrículo derecho y muerte a corto plazo si no se administra el tratamiento correspondiente.

 

En España, y según datos del Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (REHAP), la edad media de los pacientes con esta enfermedad es de 45 años, con claro predominio del sexo femenino (aunque este sesgo de género desaparece entre los pacientes con más edad), siendo además su incidencia anual de 3,2 casos por millón de habitantes adultos.

 

Además, la supervivencia de los pacientes con HAP a 1, 3 y 5 años es de un 87%, 75% y 54%, respectivamente; y para los que tengan HAP idiopática (de la que no se le conoce causa) es de 89%, 77% y 68% respectivamente. El tratamiento farmacológico incluye vasodilatadores de forma combinada tanto por vía oral como inhalada, o en los casos avanzados, mediante bomba subcutánea de infusión continuada o intravenosa por vía central. En el caso de que este tratamiento no sea suficiente para el control clínico de la enfermedad la última solución es el trasplante pulmonar.

 

Los factores que se asocian con esta enfermedad son, principalmente, los antecedentes familiares, la exposición a fármacos o agentes tóxicos, la infección por VIH, la hipertensión portal, la enfermedad del tejido conectivo, la cardiopatía congénita, el tromboembolismo pulmonar o la esquistosomiasis (una enfermedad parasitaria producida por gusanos).

 

Además de estos, en España hay dos factores propios relacionados con el desarrollo de esta patología: la exposición al aceite tóxico de colza en la década de los 80, y la presencia de una forma familiar de enfermedad venooclusiva pulmonar entre la población de etnia gitana.

 

Los pacientes con esta enfermedad se caracterizan por presentar disnea, pérdida de conocimiento, dolor torácico y disminución de la capacidad de ejercicio, por lo que generalmente, mantienen una calidad de vida muy limitada, con una actividad mayormente sedentaria que conlleva una repercusión a nivel psicológico, social y laboral.

 

Por todo ello, desde NEUMOMADRID se recomienda educar a pacientes y familiares sobre las generalidades de esta enfermedad, los diversos tipos de terapias que existen, así como en el manejo y cuidado de los fármacos que necesitan a la hora de tratarla.

 

Dra. Raquel Morillo Guerrero

 

Neumóloga del Hospital Ramón y Cajal y Coordinadora del Grupo de Trabajo de Circulación Pulmonar de Neumomadrid.

 

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