La  fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se trata de una enfermedad pulmonar de las consideradas “raras” ya que  su incidencia en la población está estimada en torno a 3 ó 5 casos por 100.000 habitantes.  Aunque afortunadamente se la considera rara porque no hay demasiados casos, no es infrecuente encontrarla en  la práctica clínica en una consulta de neumología.

La Fibrosis pulmonar  se caracteriza por presentarse en la edad adulta, en general en personas por encima de los 50 años de edad, y sólo en algunos casos de fibrosis pulmonar familiar, se puede ver en edades más tempranas.

Los síntomas principales de esta patología son la disnea de esfuerzo (la sensación de falta de aire con el ejercicio o con los esfuerzos), y en ocasiones acompañada de tos seca o poco productiva.  Estos  síntomas principales de la enfermedad son muy poco específicos y además suelen aparecen de forma progresiva; esto hace que el paciente muchas  veces no se percate del problema hasta que la enfermedad se presenta en fases avanzadas.

La causa de la Fibrosis pulmonar no la conocemos, aunque suele estar asociada en personas con antecedentes de tabaquismo. Lo que ocurre a nivel del pulmón en esta patología es que empiezan a aparecer depósitos de tejido fibroso generado por unas células llamadas fibroblastos en los alveolos pulmonares (la parte más pequeña del pulmón que sirve para realizar el intercambio de gases, en definitiva, la parte del pulmón con la que “respiramos”). Este depósito anómalo y exagerado de tejido fibroso sobre los alveolos, dificulta el proceso de la respiración y es por esta razón por la que el síntoma fundamental es la “falta de aire” al hacer esfuerzos. Según progresa la enfermedad y según aumenta esa fibrosis en el pulmón, la sensación de “falta de aire” aparece cada vez con esfuerzos más pequeños. Se trata por tanto de una enfermedad progresiva y limitante.

Hasta hace relativamente poco tiempo no existía ningún tratamiento efectivo frente a la fibrosis pulmonar idiopática, era una enfermedad “rara” y “huérfana” (carecía de tratamiento efectivo). Pero desde hace relativamente poco tiempo, la perspectiva de esta enfermedad está cambiando gracias a la aparición “fármacos antifibróticos”. Hoy en día disponemos ya de dos fármacos que han demostrado enlentecer el proceso de avance de la enfermedad, y aunque seguimos sin tratamiento que cure definitivamente esta patología, gracias a estos nuevos fármacos, se nos abre una puerta a la esperanza tanto a los facultativos que tratamos esta enfermedad   como  a los pacientes que la sufren y a sus familiares.

Es muy importante seguir investigando en nuevos tratamientos para poder luchar y conseguir llegar a curar a estas patologías que aunque “raras” están muy presentes en la práctica médica diaria.

Grupo EPID de Neumomadrid. (Fernando Pedraza Serrano)

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