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La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad progresiva que reduce el flujo sanguíneo y aumenta la presión en los vasos sanguíneos del pulmón. Las arterias pulmonares son los grandes vasos sanguíneos responsables de transportar sangre desde el corazón hasta los pulmones para recoger oxígeno. En HAP, las células que recubren el interior de estas arterias proliferan y cambian la estructura normal del vaso sanguíneo, causando un aumento en la resistencia a la sangre que fluye a través de ellos y aumentando así la presión arterial. Este aumento de presión en la arteria pulmonar supone una sobrecarga para el ventrículo derecho que es el responsable de impulsar la sangre hacia los pulmones. A lo largo del tiempo el ventrículo derecho se vuelve incapaz de “soportar” dicha carga y empieza a fallar. Y es esta situación la que conduce a la intolerancia para realizar actividades físicas y disnea.
¿Cuántas personas se ven afectadas por la HAP?
La HAP afecta a 15-50 individuos por millón de personas. Las personas de todas las edades y etnias sufren de esta enfermedad, aunque es más común en las mujeres que en los hombres.
Clasificación clínica:
La hipertensión pulmonar se clasifica en 5 grupos dependiendo del mecanismo que produce la enfermedad.
¿Qué opciones de tratamiento hay disponibles?
En el momento actual no hay cura para esta grave enfermedad. Sin embargo, en ninguna enfermedad se han realizado tantos avances en cuanto a la terapéutica. En relativamente poco tiempo se han logrado desarrollar y comercializar 12 fármacos. Todos los pacientes pueden tener acceso a esos fármacos, pero un punto que es muy importante es un correcto diagnóstico y una estratificación pronóstica adecuada. El objetivo actual es garantizar que todos los pacientes con HAP tengan acceso a centros de excelencia en el diagnóstico, tratamiento contínuo de su enfermedad y devolverles a una situación clínica de bajo riesgo que les permita hacer una vida lo más normal posible.
Los medicamentos aprobados en Europa para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar se dividen en:
1. Los antagonistas del receptor de la endotelina (“ERA”). Tres ERA están aprobados para su uso en HAP en Europa: Bosentán, Macintentán, Ambrisentán.
2. Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (“PDE-5”) Dos inhibidores de PDE-5 están aprobados para su uso en Europa: Sildenafilo y Tadalafilo.
3. Prostanoides: La prostaciclina tiene efectos vasodilatadores muy fuertes sobre los vasos sanguíneos. En personas con HAP se ha demostrado una producción insuficiente de prostaciclina. El uso clínico de la prostaciclina ha sido posible gracias a los análogos sintéticos. Cuatro fármacos dirigidos a la vía prostaciclina están actualmente aprobados en Europa: Selexipag, Iloprost, treprostinil, Epoprostenol
4. Los estimuladores solubles de guanilato ciclasa (SGC): Riociguat – ha sido aprobado en Europa para la HAP y para la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
Actualmente no hay medicamentos aprobados para las otras tres clases de hipertensión pulmonar (grupos 2, 3 y 5 de la OMS). La investigación sobre nuevos tratamientos sigue en curso y puede en un futuro próximo conducir a nuevas aprobaciones de fármacos.
Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica.
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es el único tipo de hipertensión pulmonar que puede ser potencialmente curable si se administra el tratamiento adecuado.
El mecanismo de este tipo de hipertensión pulmonar se explica por la obstrucción total o parcial por un trombo que se cronifica en la arteria pulmonar, y esto nuevamente causa aumento de la presión dentro de la arteria pulmonar y disfunción del ventrículo derecho.
¿Qué causa la HPTEC?
Puede ser el resultado de coágulos de sangre que viajan a los pulmones (llamado embolia pulmonar) y bloquear las arterias pulmonares. Se piensa que a veces estos coágulos de sangre no desaparecen completamente después del tratamiento con anticoagulantes y una porción puede permanecer pegada a la pared de las arterias en los pulmones. Con el tiempo, el tejido se se vuelve más fibroso, creando un bloqueo que impide que la sangre fluya fácilmente a través de los pulmones.
Estos coágulos “fibrosos” son característicos de HPTEC y son muy diferentes de los coágulos de sangre de una embolia pulmonar aguda, como se muestra en la imagen inferior.
Tratamiento de la HPTEC.
Se calcula que la HPTEC afecta a 8-40 personas por millón de personas en todo el mundo. En el momento actual el tratamiento de elección para curar la HPTEC es la cirugía denominada endarterectomía pulmonar (PEA) para eliminar la “obstrucción fibrosa del pulmón”. La cirugía de PEA sólo es llevada a cabo por un pequeño número de cirujanos altamente cualificados y sobre todo la selección de los pacientes debe hacerse por un equipo multidisciplinar experto para asegurar que el tratamiento sea el más adecuado para el paciente y sobre todo que a ningún paciente se le niegue la posibilidad de curarse. Por tanto, el proceso de evaluación por el centro experto es el pilar fundamental. La tasa de curación con esta cirugía para los pacientes que son candidatos a ella es de aproximadamente un 75% y está disponible en España. Existe cerca de un 25% de pacientes que pueden mantener un cierto grado de hipertensión pulmonar residual. Todos los pacientes después de la cirugía PEA, necesitan someterse a exámenes médicos regulares y necesitarán mantener la anticoagulación el resto de su vida.
Para los pacientes que no son candidatos a la cirugía de PEA existen otras opciones de tratamiento como el tratamiento médico y dilatación de las arterias pulmonares mediante un catéter (angioplastia de arterias pulmonares). Nuevamente esto debe ser evaluado por un centro con experiencia en el manejo de esta enfermedad.
El mensaje para llevar a casa…
• Un correcto diagnóstico y estratificación pronóstica es fundamental para lograr el objetivo de devolver al paciente a una situación de bajo riesgo.
• Los nuevos tratamientos han llevado a mejoras significativas para los pacientes en términos de síntomas, progresión de la enfermedad y supervivencia.
• Actualmente no hay medicamentos aprobados para las otras tres clases de hipertensión pulmonar.
Para mayor información consúltalo con tu médico o a través de las asociaciones de pacientes.
